Hva er Klippel-Weber-Trenone syndromet?

Som kjent er medfødte patologier overført tilgenetisk nivå fra foreldre eller oppstår fra et brudd på embryogenese. Anomalier kan dannes fra alle vev eller organer. Ofte oppdages de umiddelbart etter fødselen av barnet, men noen ganger manifesterer seg mye senere. Et eksempel på en medfødt anomali er Klippel-Weber-Trenone syndromet. Denne sykdommen refererer til patologiene i det vaskulære systemet, det påvirker primært venene til de nedre ekstremiteter.

I motsetning til mange andre medfødte anomalier kan Klippel-Weber-Trenone syndromet ha en gunstig prognose for livet. Det oppnås ved hjelp av rettidig kirurgisk behandling av sykdommen.

Patologi: Klippel-Trenone-Weber syndrom - hva er det?

Denne sykdommen er kjent siden begynnelsen av det 20. århundre,da det først ble beskrevet av to forskere - Trenone og Klippel. Senere supplerte Dr. Weber allerede tilgjengelig informasjon om denne patologien. Det er kjent at sykdommen har et annet navn - osteohypertrofisk venøs nevus.

Klippel-Weber-Trenone syndromet forekommer ihovedsakelig blant mannlige befolkningen. På dette tidspunkt er informasjon om hovedårsaken til sykdomsutviklingen og dens epidemiologi ikke nok. De viktigste symptomene på patologi er omfattende "fødselsmerker" (nevuser) på beina, ulike diametre i nedre ekstremiteter, åreknuter. Til tross for tidlig utvikling av kliniske tegn og alvorlighetsgraden av lesjonen, kan syndromet i noen tilfeller behandles. Denne fordelen oppnås på grunn av fremveksten av ny teknologi innen vaskulær kirurgi.

Årsaker til problemet

Siden sykdommen ble beskrevet forholdsvisnylig (ca. 100 år siden), er det for øyeblikket ingen pålitelig informasjon om dens etiologi. Likevel er det flere teorier som Klippel-Trenone-Weber-syndromet utvikler. Årsakene til patologi er forbundet med arvelig byrde. Det forstås at den viktigste etiologiske faktoren er mutasjonen av gener. Ifølge en annen teori ligger årsaken til sykdommen i brudd på embryogenese i de tidlige stadiene av graviditeten. Under påvirkning av ugunstige miljøfaktorer (kjemisk forgiftning, psykomotional belastning, bestråling med stråling) forekommer aplasi i venøsystemet. Hennes underutvikling er også forbundet med smittefarlige midler. Ifølge denne teorien er årsaken til patologien bakterier eller virus som kom inn i mors kropp under graviditeten.

Klinisk bilde av sykdommen

De første manifestasjoner av syndrometKlippel-Trenaunay-Weber allerede merkbar i nyfødtperioden. I sjeldne tilfeller forekommer de senere - i barndommen. De klassiske symptomene på sykdommen er følgende symptomer:

1. Angiomer er vaskulære flekker. Oftest er de på ett ben og dekker et stort område. Fargeangiomer kan være forskjellige: fra lys til mørk lilla. Under påvirkning av fysiske faktorer (friksjon, påvirkning), er huden i området "fostermerke" lett skadet, blødning vises.
2. Åreknuter av overfladene. Kliniske manifestasjoner av denne egenskapen er tortuositet, fortykkelse, forstørrelse og ømhet av karene i underbenet.
3. Hypertrofi av den berørte beinet. På grunn av nederlag av dype vener og spredning, øker lemmen i diameter. I noen tilfeller er beinsystemet inkludert i prosessen. Deretter kan det berørte benet være lengre enn det friske lemmet.

Noen ganger er et av tegnene på sykdommen fraværendeeller vises ikke eksternt (for eksempel åreknuter). I noen tilfeller utvikler patologien seg raskt, og lesjonen passerer fra ekstremiteter til bagasjerommet og øvre humerale bånd.

diagnostikk

Å mistenke Klippel-Weber-Trenone syndromet er muligpå omfattende angiomer. Dette symptomet vises først. Senere begynner åreknussykdom og hypertrofi av ekstremiteten. Et karakteristisk tegn på denne patologien er ensidig nederlag. Hvis en sykdom mistenkes, utføres laboratorie- og instrumentdiagnostikk. Først og fremst utføres ultralyd og dopplerografi av underekstremiteter. En funksjon av dette syndromet er mangelen på korrelasjon mellom venetrykk og hjerteaktivitet. Dette tegnet er reflektert av en rett linje i oppførselen av venografi.

Clippel-Trenone-Weber syndrom: behandling av patologi

Eliminering av sykdommen avhenger av gradenDyp vene lesjoner. Med betydelig innsnevring utføres shunting. Hvis hovedvenen påvirkes i et stort område, blir fartøyet transplantert med kunstig materiale. Som en ekstra behandling brukes scleroterapi (preparater "Trombovar", "Fibro-Wayne"), med klær i kompresjon. Det er også nødvendig med konstant mottak av antikoagulantia ("Warfarin" -medisin). I noen tilfeller kan operasjonen på fartøyene utføres med en laser.